Symptoms:
Pemphigus is a rare condition that leads to the formation of blisters on the skin and on mucous membranes such as the mouth or genitals. These blisters are fragile and tend to rupture easily, resulting in painful open sores. In some cases, the sores may become infected and release fluid.
The symptoms depend on the type of pemphigus:
Pemphigus vulgaris
This is the most common form of the disease. It often begins with painful blisters inside the mouth and may later spread to the skin or genital mucous membranes. These blisters usually do not itch, but sores in the mouth or throat can interfere with eating, drinking, and speaking.
Pemphigus foliaceus
This type mainly affects the skin and causes blisters on areas such as the chest, back, and shoulders. The blisters may be itchy or painful. Unlike pemphigus vulgaris, this form does not involve the mouth.
Pemphigus is different from bullous pemphigoid, another blistering skin disorder that typically occurs in older adults.
When to See a Doctor
Medical attention should be sought if blisters appear on the skin, mouth, or genital areas and do not heal over time.
Causes:
Pemphigus is an autoimmune disorder. This means the body’s immune system mistakenly attacks healthy cells of the skin and mucous membranes, leading to blister formation.
The condition is not contagious and does not spread from person to person. In most cases, the exact cause is unknown.
In rare situations, pemphigus may develop as a reaction to certain medications, including penicillamine and some drugs used to treat high blood pressure. When medication is the cause, symptoms often improve after the drug is discontinued.
Bangla Version:
উপসর্গ
পেমফিগাস একটি বিরল রোগ, যার ফলে ত্বক ও মিউকাস মেমব্রেনে (যেমন মুখ বা জননাঙ্গ) ফোসকা তৈরি হয়। এই ফোসকাগুলো খুব সহজেই ফেটে যায় এবং বেদনাদায়ক খোলা ঘা তৈরি করে। অনেক ক্ষেত্রে এসব ঘায়ে সংক্রমণ হতে পারে এবং তরল নিঃসরণ দেখা যায়।
পেমফিগাসের ধরন অনুযায়ী উপসর্গ ভিন্ন হতে পারে:
পেমফিগাস ভালগারিস
এটি পেমফিগাসের সবচেয়ে সাধারণ ধরন। সাধারণত প্রথমে মুখের ভেতরে বেদনাদায়ক ফোসকা দেখা যায়, পরে তা ত্বক বা জননাঙ্গের মিউকাস মেমব্রেনে ছড়িয়ে পড়তে পারে। এসব ফোসকায় সাধারণত চুলকানি হয় না, তবে মুখ বা গলার ঘা খাবার খাওয়া, পানি পান এবং কথা বলায় সমস্যা সৃষ্টি করতে পারে।
পেমফিগাস ফলিয়াসিয়াস
এই ধরনে মূলত ত্বক আক্রান্ত হয়। বুক, পিঠ এবং কাঁধে ফোসকা দেখা দিতে পারে। ফোসকাগুলো চুলকানিযুক্ত বা বেদনাদায়ক হতে পারে। এই ধরনের পেমফিগাসে মুখে ফোসকা হয় না।
পেমফিগাস, বুলাস পেমফিগয়েড থেকে আলাদা একটি রোগ। বুলাস পেমফিগয়েড সাধারণত বয়স্ক ব্যক্তিদের মধ্যে দেখা যায়।
কখন চিকিৎসকের শরণাপন্ন হবেন
যদি ত্বক, মুখ বা জননাঙ্গে ফোসকা দেখা যায় এবং তা দীর্ঘ সময়েও ভালো না হয়, তাহলে অবশ্যই চিকিৎসকের পরামর্শ নেওয়া উচিত।
কারণ
পেমফিগাস একটি অটোইমিউন রোগ। এতে শরীরের রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা ভুল করে ত্বক ও মিউকাস মেমব্রেনের সুস্থ কোষকে আক্রমণ করে, যার ফলে ফোসকা তৈরি হয়।
এই রোগ ছোঁয়াচে নয় এবং একজন থেকে আরেকজনের মধ্যে ছড়ায় না। অধিকাংশ ক্ষেত্রে রোগটির সঠিক কারণ জানা যায় না।
খুব বিরল ক্ষেত্রে কিছু ওষুধ, যেমন পেনিসিলামিন বা কিছু উচ্চ রক্তচাপের ওষুধের পার্শ্বপ্রতিক্রিয়ার কারণে পেমফিগাস হতে পারে। এ ধরনের ক্ষেত্রে ওষুধ বন্ধ করলে উপসর্গ ধীরে ধীরে কমে যেতে পারে।
Diagnosis:
To diagnose pemphigus, a healthcare professional usually begins by asking about your medical history and current symptoms, followed by a physical examination of the affected skin or mucous membranes.
Additional tests may be needed, including:
Biopsy
A small sample of tissue is taken from a blister or nearby skin and examined in a laboratory. This test helps confirm the presence of pemphigus.
Blood Tests
Blood tests are used to detect specific antibodies that are commonly found in people with pemphigus. These antibodies help support the diagnosis.
In some cases, you may be referred to a dermatologist, a doctor who specializes in diseases of the skin.
Treatment:
Treatment for pemphigus focuses on controlling symptoms, healing existing blisters, and preventing new ones from forming. Therapy usually involves medications that reduce inflammation and suppress the immune system.
If pemphigus develops as a reaction to a specific medication, stopping that drug may be enough to improve symptoms.
In severe cases, hospitalization may be required to provide fluids, nutrition, wound care, or treatment for infections.
Medicines
The type of medication prescribed depends on the form of pemphigus, the severity of symptoms, and other existing health conditions.
Corticosteroids
For mild cases, steroid creams or injections may be sufficient. More severe cases often require oral corticosteroids such as prednisone.
Long-term or high-dose steroid use can cause serious side effects, including diabetes, weakened bones, higher risk of infections, stomach ulcers, and changes in body fat distribution such as a rounded face. To reduce these risks, steroids are often used for short periods, while other medications are added for long-term disease control.
Medicines that suppress the immune system
These drugs reduce immune system activity to prevent damage to healthy skin cells. Common examples include azathioprine, mycophenolate mofetil, and cyclophosphamide. These medicines can also increase the risk of infections and require careful monitoring.
Other treatment options
If standard treatments are not effective, other therapies may be used, such as dapsone, intravenous immunoglobulin (IVIG), or rituximab. Antibiotics may be prescribed if skin infections develop.
Many people with pemphigus improve with proper treatment, especially when therapy is started early. However, recovery can take a long time, and some patients may need ongoing medication for years.
Bangla Version:
রোগ নির্ণয়
পেমফিগাস নির্ণয়ের জন্য চিকিৎসক প্রথমে রোগীর পূর্বের চিকিৎসা ইতিহাস ও বর্তমান উপসর্গ সম্পর্কে জানতে চান এবং আক্রান্ত ত্বক বা মিউকাস মেমব্রেন পরীক্ষা করেন।
প্রয়োজনে নিচের পরীক্ষাগুলো করা হতে পারে:
বায়োপসি
ফোসকা বা আশপাশের ত্বক থেকে অল্প পরিমাণ টিস্যু সংগ্রহ করে ল্যাবরেটরিতে পরীক্ষা করা হয়। এই পরীক্ষার মাধ্যমে পেমফিগাস নিশ্চিত করা যায়।
রক্ত পরীক্ষা
রক্ত পরীক্ষার মাধ্যমে নির্দিষ্ট অ্যান্টিবডি শনাক্ত করা হয়, যা পেমফিগাস রোগীদের শরীরে সাধারণত পাওয়া যায়।
অনেক ক্ষেত্রে ত্বকের রোগ বিশেষজ্ঞ (ডার্মাটোলজিস্ট) এর কাছে পাঠানো হতে পারে।
চিকিৎসা
পেমফিগাসের চিকিৎসার মূল লক্ষ্য হলো উপসর্গ নিয়ন্ত্রণ করা, বিদ্যমান ফোসকা ভালো করা এবং নতুন ফোসকা হওয়া প্রতিরোধ করা। সাধারণত প্রদাহ কমানো ও রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থা দমনকারী ওষুধ ব্যবহার করা হয়।
যদি কোনো নির্দিষ্ট ওষুধের কারণে পেমফিগাস হয়ে থাকে, তাহলে সেই ওষুধ বন্ধ করলেই উপসর্গ কমে যেতে পারে।
গুরুতর অবস্থায় রোগীকে হাসপাতালে ভর্তি করে তরল, পুষ্টি, ক্ষত পরিচর্যা বা সংক্রমণের চিকিৎসা দিতে হতে পারে।
ওষুধসমূহ
ব্যবহৃত ওষুধ নির্ভর করে পেমফিগাসের ধরন, উপসর্গের তীব্রতা এবং রোগীর অন্যান্য শারীরিক অবস্থার ওপর।
কর্টিকোস্টেরয়েড
হালকা ক্ষেত্রে স্টেরয়েড ক্রিম বা ইনজেকশন যথেষ্ট হতে পারে। গুরুতর ক্ষেত্রে প্রেডনিসোনের মতো মুখে খাওয়ার স্টেরয়েড প্রয়োজন হয়।
দীর্ঘদিন বা বেশি মাত্রায় স্টেরয়েড ব্যবহার করলে ডায়াবেটিস, হাড় দুর্বল হওয়া, সংক্রমণের ঝুঁকি বৃদ্ধি, পাকস্থলীর আলসার এবং শরীরের চর্বি বণ্টনের পরিবর্তন (যেমন গোল মুখ) হতে পারে। এ কারণে স্টেরয়েড সাধারণত স্বল্প সময়ের জন্য ব্যবহার করা হয় এবং দীর্ঘমেয়াদি নিয়ন্ত্রণের জন্য অন্য ওষুধ যোগ করা হয়।
ইমিউন সিস্টেম দমনকারী ওষুধ
এই ওষুধগুলো রোগ প্রতিরোধ ব্যবস্থাকে অতিরিক্ত সক্রিয় হওয়া থেকে রোধ করে। এর মধ্যে রয়েছে আজাথাইওপ্রিন, মাইকোফেনোলেট মোফেটিল এবং সাইক্লোফসফামাইড। এসব ওষুধ ব্যবহারে সংক্রমণের ঝুঁকি বাড়তে পারে, তাই নিয়মিত পর্যবেক্ষণ প্রয়োজন।
অন্যান্য চিকিৎসা পদ্ধতি
যদি প্রাথমিক চিকিৎসায় কাজ না হয়, তাহলে ড্যাপসোন, ইনট্রাভেনাস ইমিউনোগ্লোবুলিন (IVIG) বা রিটুক্সিম্যাব ব্যবহার করা হতে পারে। সংক্রমণ হলে অ্যান্টিবায়োটিক দেওয়া হয়।
সঠিক সময়ে চিকিৎসা শুরু করলে অনেক রোগীর অবস্থার উন্নতি হয়। তবে সম্পূর্ণ নিয়ন্ত্রণে আসতে দীর্ঘ সময় লাগতে পারে এবং অনেক ক্ষেত্রে দীর্ঘমেয়াদে ওষুধ সেবন প্রয়োজন হয়।