Symptoms :
The symptoms of Hirschsprung’s disease vary depending on the severity of the condition. Most often, signs appear shortly after birth, but in some cases, they may not be noticeable until later in childhood or even adulthood.
In newborns, the most common symptom is the inability to have a bowel movement within the first 48 hours after birth. Other signs may include:
-
Constipation or excessive gas, which can make the baby irritable
-
Diarrhea
-
Poor growth or failure to thrive
-
Abdominal pain
-
Swollen or bloated belly
-
Vomiting, sometimes containing green or brown material
In older children, symptoms may include:
-
Persistent constipation
-
Gas and bloating
-
Poor weight gain
-
Fatigue
-
Abdominal pain
-
Swollen belly
Causes:
The exact cause of Hirschsprung’s disease is not fully understood. It can sometimes run in families and may be linked to changes in certain genes.
Hirschsprung’s disease occurs when nerve cells in the colon do not develop completely. These nerves control the muscle contractions that move stool through the intestines. Without proper nerve function, stool cannot move normally and accumulates in the large intestine.
Bangla Version:
হির্শসপ্রুং রোগের লক্ষণ তার তীব্রতার উপর নির্ভর করে ভিন্ন হতে পারে। সাধারণত, জন্মের কয়েক দিনের মধ্যে লক্ষণ দেখা যায়, তবে কখনও কখনও এগুলো শিশু বয়সের পরবর্তী সময় বা প্রাপ্তবয়স্ক বয়সে প্রকাশ পায়।
নবজাতক শিশুর ক্ষেত্রে সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণ হলো জন্মের ৪৮ ঘণ্টার মধ্যে মলত্যাগ করতে না পারা। অন্যান্য লক্ষণগুলো হতে পারে:
-
কোষ্ঠকাঠিন্য বা অতিরিক্ত গ্যাস, যা শিশুকে চঞ্চল বা বিরক্ত করে তুলতে পারে
-
ডায়রিয়া
-
বৃদ্ধি না হওয়া বা শারীরিক উন্নয়নে ব্যর্থতা
-
পেটের ব্যথা
-
ফোলা বা পেট ফুলে যাওয়া
-
বমি, কখনও কখনও সবুজ বা বাদামী পদার্থসহ
বড় শিশুর ক্ষেত্রে লক্ষণগুলো হতে পারে:
হির্শসপ্রুং রোগের কারণ
হির্শসপ্রুং রোগের সঠিক কারণ এখনও পুরোপুরি জানা যায়নি। এটি কখনও কখনও পরিবারের মধ্যে প্রাপ্ত হতে পারে এবং কিছু ক্ষেত্রে জিনের পরিবর্তনের সঙ্গে সম্পর্কিত হতে পারে।
এই রোগ তখন ঘটে যখন বৃহদান্ত্রের স্নায়ুকোষ পুরোপুরি বিকশিত হয় না। এই স্নায়ুগুলো অন্ত্রে মল চলাচলের জন্য পেশীর সংকোচন নিয়ন্ত্রণ করে। সঠিক স্নায়ু কার্যকারিতা না থাকলে মল ঠিকভাবে সরতে পারে না এবং বৃহদান্ত্রে জমে যায়।
Diagnosis:
To diagnose Hirschsprung’s disease, a healthcare professional will examine the child and ask about bowel habits. Several tests may be used to confirm or rule out the condition:
-
Biopsy: The most definitive test involves taking a small tissue sample from the colon. This can be done using a suction device. The sample is examined under a microscope to check for the presence of nerve cells.
-
Contrast X-ray (Barium Enema): A special dye is introduced into the bowel through the rectum to highlight the colon and rectum on X-ray. This test often reveals the section of the bowel lacking nerve cells and the swollen segment behind it.
-
Anal Manometry: Typically used for older children and adults, this test measures muscle control around the rectum. A balloon is inflated inside the rectum, and the surrounding muscles should relax. If they do not, Hirschsprung’s disease may be suspected.
Treatment:
Surgery is the primary treatment for Hirschsprung’s disease. The goal is to remove or bypass the portion of the colon lacking nerve cells. Surgery can be performed in one of two ways:
-
Pull-Through Surgery: The diseased section of the colon is removed, and the healthy part is pulled through and attached to the anus. This is often done using minimally invasive techniques.
-
Ostomy Surgery: In very ill children, surgery may be done in two stages. First, the diseased part is removed, and the healthy section is connected to a stoma (an opening in the belly) so stool can pass into a bag. Once the lower colon has healed, a second surgery closes the stoma and reconnects the healthy colon to the rectum or anus.
Post-Surgery Outcomes
After surgery, most children can pass stool normally through the anus. Some complications may occur but often improve over time, including:
-
Constipation
-
Delayed toilet training
-
Diarrhea
-
Stool leakage
Children remain at risk for enterocolitis, especially during the first year after surgery. Seek immediate medical attention if symptoms such as rectal bleeding, diarrhea, fever, a swollen abdomen, or vomiting occur.
Bangla Version:
হির্শসপ্রুং রোগের নির্ণয়
হির্শসপ্রুং রোগ নির্ণয়ের জন্য চিকিৎসক শিশুর পরীক্ষা করবেন এবং মলত্যাগের অভ্যাস সম্পর্কে জানতে চাইবেন। রোগ নির্ণয়ের জন্য বিভিন্ন পরীক্ষা ব্যবহার করা যেতে পারে:
-
বায়োপসি: সবচেয়ে নির্ভরযোগ্য পরীক্ষা হলো বৃহদান্ত্র থেকে একটি ছোট টিস্যু সংগ্রহ করা। এটি একটি সাকশন ডিভাইসের মাধ্যমে করা যায়। টিস্যু নমুনা মাইক্রোস্কোপের মাধ্যমে পরীক্ষা করা হয় যাতে স্নায়ুকোষ আছে কি না তা দেখা যায়।
-
বেরিয়াম এনিমা (কন্ট্রাস্ট এক্স-রে): একটি বিশেষ ডাইকে মাধ্যমে অন্ত্রে ঢুকিয়ে বড় এবং ক্ষুদ্রান্ত্রের ছবি নেওয়া হয়। এই পরীক্ষা প্রায়ই স্নায়ুকোষহীন অংশ এবং তার পিছনের ফোলা অংশকে স্পষ্টভাবে দেখায়।
-
অ্যানাল ম্যানোমেট্রি: বড় শিশু বা প্রাপ্তবয়স্কদের ক্ষেত্রে ব্যবহৃত হয়। এটি মলের চারপাশের পেশীর নিয়ন্ত্রণ পরিমাপ করে। রেকটামে একটি বেলুন ফুলানো হয় এবং পেশীকে শিথিল হওয়া উচিত। যদি তা না হয়, হির্শসপ্রুং রোগের সন্দেহ থাকে।
হির্শসপ্রুং রোগের চিকিৎসা
হির্শসপ্রুং রোগের প্রধান চিকিৎসা হলো সার্জারি। উদ্দেশ্য হলো স্নায়ুকোষহীন অন্ত্রের অংশ সরানো বা বাইপাস করা। সার্জারি সাধারণত দুইভাবে করা হয়:
-
পুল-থ্রু সার্জারি: আক্রান্ত অংশ সরিয়ে সুস্থ অংশকে অ্যানাসের সাথে সংযুক্ত করা হয়। এটি প্রায়ই মিনি-ইনভেসিভ প্রযুক্তি ব্যবহার করে করা হয়।
-
ওস্টমি সার্জারি: খুব অসুস্থ শিশুদের ক্ষেত্রে সার্জারি দুই ধাপে করা হতে পারে। প্রথমে আক্রান্ত অংশ সরানো হয় এবং সুস্থ অংশকে স্টোমা (পেটের ওপেনিং) এর সাথে সংযুক্ত করা হয়, যাতে মল ব্যাগে জমা হয়। নিম্নাংশ সম্পূর্ণ সুস্থ হওয়ার পরে দ্বিতীয় সার্জারি করে স্টোমা বন্ধ করা হয় এবং সুস্থ অংশকে রেকটাম বা অ্যানাসের সাথে সংযুক্ত করা হয়।
সার্জারির ফলাফল
সার্জারির পরে, অধিকাংশ শিশু অ্যানাসের মাধ্যমে স্বাভাবিকভাবে মলত্যাগ করতে পারে। কিছু সমস্যা হতে পারে কিন্তু সাধারণত সময়ের সাথে ভালো হয়, যেমন:
সার্জারির পরে শিশুরা এন্টারোকোলাইটিসের ঝুঁকিতে থাকে, বিশেষ করে প্রথম বছরে। যদি রেকটাল ব্লিডিং, ডায়রিয়া, জ্বর, পেট ফুলে যাওয়া বা বমি হয়, তবে অবিলম্বে চিকিৎসকের সঙ্গে যোগাযোগ করতে হবে।