Skip to content

Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia

Hereditary hemorrhagic telangiectasia(হেরিডিটারি হেমোরেজিক টেলাঙ্গিয়েক্টেসিয়া) is an inherited condition that causes abnormal connections between arteries and veins, known as arteriovenous malformations (AVMs). These AVMs commonly occur in the skin, nose, digestive system, lungs, brain, and liver.

Over time, AVMs may enlarge and can sometimes bleed or rupture, potentially leading to serious complications, including life-threatening situations.

Frequent unexplained nosebleeds are the most common symptom of this condition. These nosebleeds can occur daily. Persistent bleeding from the nose or intestines may cause severe iron deficiency anemia, affecting overall health and quality of life.

Also referred to as Osler-Weber-Rendu disease, hereditary hemorrhagic telangiectasia is passed down from parents to children. The severity of symptoms can vary widely, even among members of the same family.

Individuals with HHT who have children may consider having them evaluated, as the condition can be present even without noticeable symptoms.

Bangla Version:

উত্তরাধিকৃত রক্তক্ষরণজনিত টেলাঙ্গিয়েক্টেসিয়া একটি বংশগত রোগ, যা ধমনী এবং শিরার মধ্যে অস্বাভাবিক সংযোগ সৃষ্টি করে, যা আর্টেরিওভেনাস ম্যালফর্মেশন (AVMs) নামে পরিচিত। এই AVM সাধারণত ত্বক, নাক, পাচনতন্ত্র, ফুসফুস, মস্তিষ্ক এবং যকৃতে দেখা যায়।

সময় চলতে চলতে, AVM বড় হতে পারে এবং কখনও কখনও রক্তপাত বা ফেটে যেতে পারে, যা গুরুতর জটিলতা সৃষ্টি করতে পারে এবং এমনকি জীবনহানির ঝুঁকিও থাকতে পারে।

যে কোন কারণে নাক থেকে রক্তপাত হওয়া সবচেয়ে সাধারণ লক্ষণ। এই নাক থেকে রক্তপাত প্রতিদিন ঘটতে পারে। নাক বা অন্ত্র থেকে দীর্ঘস্থায়ী রক্তপাত গুরুতর আয়রন অভাবজনিত অ্যানিমিয়ার কারণ হতে পারে, যা স্বাস্থ্যের উপর এবং জীবনমানের উপর প্রভাব ফেলে।

ওস্লার-ওয়েবার-রেনডু রোগ নামেও পরিচিত, উত্তরাধিকৃত রক্তক্ষরণজনিত টেলাঙ্গিয়েক্টেসিয়া বাবা-মা থেকে সন্তানের কাছে যেতে পারে। লক্ষণগুলির তীব্রতা এক পরিবারের মধ্যে সদস্যদের মধ্যে ভিন্ন হতে পারে।

যদি HHT আক্রান্ত ব্যক্তি সন্তানের বাবা-মা হন, তবে তাদের সন্তানদের পরীক্ষার পরামর্শ নেওয়া যেতে পারে, কারণ রোগটি লক্ষণ ছাড়াই উপস্থিত থাকতে পারে।

Symptoms:

Common symptoms of HHT include:

  • Nosebleeds: These can occur daily and often begin in childhood.

  • Small red spots or lacy red vessels: Usually appear on the lips, face, fingertips, tongue, and inside the mouth. These are called telangiectasias.

  • Iron deficiency anemia: Caused by bleeding from the nose or intestinal tract.

  • Shortness of breath

  • Headaches

  • Seizures

  • Brain complications: Pus-filled swelling in the brain (brain abscess) and strokes.

  • Bone infections: Known as osteomyelitis.

Causes:

HHT is a genetic condition caused by changes in certain genes inherited from your parents. It is an autosomal dominant disorder. This means if one parent has HHT, there is a 50% chance of passing it on to their child. Similarly, if you have HHT, each of your children has a 50% chance of inheriting the condition.

Bangla Version:

উত্তরাধিকৃত রক্তক্ষরণজনিত টেলাঙ্গিয়েক্টেসিয়ার (HHT) লক্ষণ

HHT-এর সাধারণ লক্ষণগুলো হলো:

  • নাক থেকে রক্তপাত: এটি প্রতিদিন হতে পারে এবং প্রায়শই শৈশবেই শুরু হয়।

  • ছোট লাল দাগ বা লেসের মতো লাল রক্তনালি: সাধারণত ঠোঁট, মুখ, আঙ্গুলের ছাপ, জিহ্বা এবং মুখের ভেতরে দেখা যায়। এগুলোকে টেলাঙ্গিয়েক্টেসিয়া বলা হয়।

  • আয়রনের অভাবজনিত অ্যানিমিয়া: নাক বা অন্ত্র থেকে রক্তপাতের কারণে হয়।

  • শ্বাসকষ্ট

  • মাথাব্যথা

  • জোরের খিঁচুনি (Seizures)

  • মস্তিষ্কের জটিলতা: মস্তিষ্কে পুঁজ ভরা ফোলা (brain abscess) এবং স্ট্রোক।

  • হাড়ের সংক্রমণ: যাকে osteomyelitis বলা হয়।

HHT-এর কারণ

HHT একটি বংশগত রোগ, যা আপনার বাবা-মা থেকে উত্তরাধিকারসূত্রে আসে। এটি একটি অটোসোমাল ডোমিন্যান্ট রোগ। এর অর্থ, যদি একজন বাবা-মা HHT আক্রান্ত হন, তবে সন্তানের ৫০% সম্ভাবনা রয়েছে এই রোগ পাওয়ার। একইভাবে, আপনি যদি HHT আক্রান্ত হন, তবে আপনার প্রতিটি সন্তানের ৫০% সম্ভাবনা রয়েছে এই রোগ পেতে।