Skip to content

Hemophilia

Hemophilia(হিমোফিলিয়া )is an uncommon blood disorder where the blood does not clot normally due to a deficiency of clotting proteins. People with hemophilia may experience prolonged bleeding after injuries compared to those with normal blood clotting. Minor cuts are usually not a major concern. However, in severe cases, internal bleeding—especially in joints like the knees, ankles, and elbows—can occur, potentially causing damage to organs and tissues and posing serious health risks. Hemophilia is usually inherited. Treatment typically involves regularly replacing the specific clotting factor that is lacking, and newer treatments that do not rely on clotting factors are also available.

Bangla Version:

হিমোফিলিয়া একটি বিরল রক্তসংক্রান্ত সমস্যা, যেখানে রক্ত স্বাভাবিকভাবে জমাট বাঁধে না কারণ রক্ত জমাট বাঁধার জন্য প্রয়োজনীয় প্রোটিনের অভাব থাকে। হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিরা আঘাতের পর রক্তপাত দীর্ঘ সময় ধরে চলতে পারে, যা সাধারণ মানুষের ক্ষেত্রে হয় না। ছোট খোঁচা বা কাটা সাধারণত বড় সমস্যা সৃষ্টি করে না। তবে, গুরুতর ক্ষেত্রে শরীরের অভ্যন্তরে রক্তপাত হতে পারে, বিশেষ করে হাঁটুর, গোড়ালির এবং কনুইয়ের জয়েন্টে, যা অঙ্গ ও টিস্যুকে ক্ষতি করতে পারে এবং জীবনঘাতী হতে পারে। হিমোফিলিয়া সাধারণত বংশগত। চিকিৎসায় প্রধানত অভাব থাকা নির্দিষ্ট রক্ত জমাট বাঁধার প্রোটিন নিয়মিত সরবরাহ করা হয়, এবং ক্লটিং ফ্যাক্টর ছাড়া নতুন ধরনের চিকিৎসাও ব্যবহার করা হচ্ছে।

Symptoms:

The signs of hemophilia depend on how much clotting factor is missing. People with mild hemophilia may only bleed excessively after surgery or serious injuries. Those with severe hemophilia can bleed easily, sometimes for no apparent reason.

Common signs of spontaneous bleeding include:

  • Unexplained or heavy bleeding from cuts, injuries, surgery, or dental work

  • Multiple large or deep bruises

  • Unusual bleeding after vaccinations

  • Pain, swelling, or stiffness in joints

  • Blood in urine or stool

  • Nosebleeds without a clear cause

  • In infants, unusual irritability

Bleeding into the brain

In severe cases, even a minor bump on the head can cause bleeding in the brain. Although rare, this is a serious complication. Symptoms may include:

  • Persistent, painful headache

  • Repeated vomiting

  • Drowsiness or unusual sleepiness

  • Double vision

  • Sudden weakness or loss of coordination

  • Seizures

When to seek medical attention

Get emergency care if you or your child experiences:

  • Signs of bleeding in the brain

  • An injury that won’t stop bleeding

  • Swollen, painful joints that are warm to touch

Causes:

Normally, when you bleed, blood cells clump together to form a clot, stopping the bleeding. Clotting factors are proteins in the blood that help platelets form clots. Hemophilia occurs when one of these clotting factors is missing or present in low amounts.

Congenital hemophilia
Most hemophilia cases are inherited, meaning the person is born with the condition. It is classified based on which clotting factor is low:

  • Hemophilia A – low factor 8 (most common)

  • Hemophilia B – low factor 9

Acquired hemophilia
Some individuals develop hemophilia without a family history. This occurs when the immune system attacks clotting factors 8 or 9. Possible triggers include:

  • Pregnancy

  • Autoimmune disorders

  • Cancer

  • Multiple sclerosis

  • Reactions to certain medications

Inheritance
Hemophilia is usually linked to a gene on the X chromosome. Females have two X chromosomes, while males have one X and one Y chromosome. This is why hemophilia is much more common in boys and is usually passed from mother to son. Most women carrying the gene do not show symptoms, but some may have mild bleeding if their clotting factor levels are slightly reduced.

Bangla Version:

লক্ষণসমূহ
হিমোফিলিয়ার লক্ষণ নির্ভর করে কতটুকু রক্ত জমাট বাঁধার প্রোটিন কম আছে তার উপর। হালকা হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত ব্যক্তিরা সাধারণত শুধু অস্ত্রোপচার বা গুরুতর আঘাতের পর রক্তপাত বেশি হতে পারে। কিন্তু গুরুতর হিমোফিলিয়ায় আক্রান্তরা সহজেই রক্তপাত করতে পারে, এমনকি কোনো স্পষ্ট কারণে না হলেও।

স্বতঃস্ফূর্ত রক্তপাতের সাধারণ লক্ষণ:

  • কাটা, আঘাত, অস্ত্রোপচার বা দাঁতের কাজের পর অস্বাভাবিক বা অতিরিক্ত রক্তপাত

  • একাধিক বড় বা গভীর চিহ্নযুক্ত রক্তক্ষরণ

  • ভ্যাকসিন নেওয়ার পর অস্বাভাবিক রক্তপাত

  • জয়েন্টে ব্যথা, ফোলা বা শক্ত হয়ে থাকা

  • প্রস্রাব বা মলতে রক্ত

  • অজানা কারণে নাক থেকে রক্তপাত

  • শিশুর মধ্যে অস্বাভাবিক চঞ্চলতা

মস্তিষ্কে রক্তপাত
গুরুতর ক্ষেত্রে, মাথায় সামান্য আঘাতও মস্তিষ্কে রক্তপাত ঘটাতে পারে। যদিও খুব কম ঘটে, এটি সবচেয়ে গুরুতর জটিলতার মধ্যে একটি। লক্ষণসমূহ:

  • দীর্ঘস্থায়ী, ব্যথাযুক্ত মাথাব্যথা

  • বারবার বমি

  • নিদ্রাহীনতা বা অস্বাভাবিক নিদ্রা

  • দ্বিগুণ দৃষ্টি

  • হঠাৎ দুর্বলতা বা সমন্বয়হীনতা

  • সিজার বা মৃগী আতঙ্ক

চিকিৎসা নেওয়ার সময়
আপনি বা আপনার শিশু নিচের ক্ষেত্রে জরুরি চিকিৎসা নিন:

  • মস্তিষ্কে রক্তপাতের লক্ষণ

  • যে আঘাতে রক্তপাত বন্ধ হচ্ছে না

  • ফোলা, ব্যথাযুক্ত এবং গরম জয়েন্ট

কারণসমূহ
সাধারণভাবে, রক্তপাত হলে রক্তকোষ জমাট হয়ে রক্ত বন্ধ করে। রক্ত জমাট বাঁধার প্রোটিন (ক্লটিং ফ্যাক্টর) প্লেটলেটের সাথে কাজ করে। যখন এই প্রোটিনের অভাব থাকে বা কম থাকে, তখন হিমোফিলিয়া হয়।

জন্মগত হিমোফিলিয়া
অধিকাংশ হিমোফিলিয়া বংশগত, অর্থাৎ জন্মের সময় থেকেই থাকে। এটি কোন প্রোটিন কম আছে তার উপর নির্ভর করে শ্রেণীবদ্ধ হয়:

  • হিমোফিলিয়া এ – ফ্যাক্টর ৮ কম (সবচেয়ে সাধারণ)

  • হিমোফিলিয়া বি – ফ্যাক্টর ৯ কম

অর্জিত হিমোফিলিয়া
কিছু ব্যক্তিরা পারিবারিক ইতিহাস ছাড়াই হিমোফিলিয়ায় আক্রান্ত হয়। এটি ঘটে যখন রোগীর ইমিউন সিস্টেম রক্তের ফ্যাক্টর ৮ বা ৯-এর ওপর আক্রমণ করে। সম্ভাব্য কারণ:

  • গর্ভাবস্থা

  • অটোইমিউন রোগ

  • ক্যান্সার

  • মাল্টিপল স্ক্লেরোসিস

  • ওষুধের প্রতিক্রিয়া

বংশপরিচয়
হিমোফিলিয়া সাধারণত এক্স ক্রোমোজোমের জিনের সঙ্গে সম্পর্কিত। মেয়েদের দুইটি এক্স ক্রোমোজোম থাকে, ছেলেদের একটি এক্স এবং একটি ওয়াই ক্রোমোজোম থাকে। এজন্য হিমোফিলিয়া ছেলেদের মধ্যে বেশি দেখা যায় এবং সাধারণত মায়ের জিনের মাধ্যমে ছেলে সন্তানকে স্থানান্তরিত হয়। অধিকাংশ মহিলা জিন বহনকারী হলেও লক্ষণ প্রকাশ পায় না, তবে কিছু ক্ষেত্রে রক্তপাত হতে পারে যদি তাদের ক্লটিং ফ্যাক্টর কিছুটা কম থাকে।